疑病追凶(上):奇怪的皮疹

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2013年,初冬,一双父母抱着他们刚满六个月大的孩子来到医院。孩子的症状很常见:反复发热、咳嗽1周,体温最高达39摄氏度;接诊的儿科医生给孩子做了初步的检查,怀疑是肺炎,于是收入院。

入院后做了全身检查,X线、CT证实了肺部的炎症改变,血细胞计数三系都没什么异常,但淋巴细胞比率为13%(偏低),嗜中性粒细胞比率为75%(偏高),关键是C反应蛋高达126mg/L,看到以上这些数据,确诊肺炎基本是没什么问题的了。医生们给孩子抡上了抗生素,但奇怪的是,尽管先后使用了多种不同类型的抗生素(甚至抡上了利福平和万古霉素),却似乎对病情没什么帮助,十天过去,孩子依然反复发热、咳嗽,并且身上还逐渐出现了一些奇怪的皮疹。

难道发热的原因不是感染?不像,肺炎的诊断依据,按当年卫生部最新颁布的肺炎诊断标准,是符合的。

以上第1-4条只要满足其中1条,再加上第5条,基本上就可确立诊断。

会不会是病毒感染或一些抗生素未覆盖到的微生物?有可能,孩子主要表现为阵发性干咳,没什么痰,这很象是支原体肺炎的表现,但查了肺炎支原体抗体,结果回报却是阴性的。

在初冬季节发病,高热不退,难道是病毒性脑膜炎?又查了脑脊液,结果回报同样是正常的。

孩子口里有鹅口疮,难道是真菌性肺炎?……可猜测的太多,再追踪下去,一来没有明确的方向,二来要耗费大量时间,而在检验结果出来前谁也不敢停药。

会不会不是感染,而是其它的一些自身免疫性疾病呢?有可能,那些环状的皮疹、红褐色的丘疹,有的还破了形成溃疡,确实不寻常。儿科重症的皮肤病中,有丘疹、溃疡的,最可能的就是“朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)”了。

LCH好发于婴幼儿,是一种因为朗格汉斯细胞特发性增生性导致的疾病。朗格汉斯细胞是一类从骨髓衍生出来的组织细胞,具有吞噬和呈递抗原的功能,在免疫系统中类似于哨兵的作用,可从骨髓迁移至皮肤,也可从皮肤迁移至别处。所以一但这类细胞出现增生,病变范围便可从某一器官的局部累及至该器官的多部位受损,也可波及多个器官。因此,该病可分为单系统疾病与多系统疾病。

出生时就有的、单累及皮肤的常称为“先天性自愈性网状组织细胞增生症”或“Hashimoto-Pritzker病”;到年龄大一点(7-12岁)发病的、往深部迁移累及骨髓或邻近软组织、淋巴结、肺和胸腺等的,按病理学诊断称为“嗜酸性肉芽肿”,这是因为病变组织中的朗格汉斯细胞群常有大量嗜酸性粒细胞渗入;而在这两个发病年龄段之间,在2岁前多发的一种称为“勒雪病(Letterer-Siwe病)”,与这个孩子的发病时间非常吻合,勒雪病是LCH的急性弥漫性表现,常累及多器官,除皮肤外,增生的朗格汉斯细胞可浸润至肺、肝、淋巴结、骨骼,吞噬组织后导致各种“空洞”样损害(如下图),确诊后病死率很高。

而浸润至皮肤后,勒雪病常导致关节弯位(尤其是腹股沟)部位的红斑糜烂,类似间擦疹。另一种常见表现是累及头皮的油腻鳞屑性红斑,和伴糜烂溃疡的鳞屑性小丘疹,非常类似脂溢性皮炎。

当然,现代医学不是一门靠臆测联想的医学,所有的疾病要确诊,需要基于坚实的证据和严密的推理。孩子在原医院住院10天后,被转到了上级医院进一步治疗。上级医院接诊的医生给孩子作了细致的检查,发现了几个奇怪的地方。。。

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